XVI Национальный конгресс Муковисцидоз и наследственные заболевания легких (с международным участием)

Оргкомитет

Сопредседатели

Оргкомитет

Авдеев С.Н.

академик РАН, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой пульмонологии института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, директор НМИЦ по профилю «пульмонология», проректор по научной работе ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), главный внештатный специалист пульмонолог Министерства здравоохранения РФ (Москва, Россия)

Ижевская В.Л.

д.м.н., заместитель директора по научной работе ФГБНУ «МГНЦ», председатель Общероссийской общественной организации «Российское общество медицинских генетиков», г. Москва

Колсанов А.В

д.м.н, профессор РАН, профессор, заведующий кафедрой оперативной хирургии и клинической анатомии с курсом инновационных технологий, ректор ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, г. Самара

Кондратьева Е.И.

д.м.н., профессор, руководитель научно-клинического отдела муковисцидоза, заведующая кафедрой генетики болезней дыхательной системы ВО и ДПО ФГБНУ «МГНЦ», заместитель директора по науке ГБУЗ МО «НИКИ детства МЗ МО», г. Москва - Московская область

Куцев С.И.

академик РАН, д.м.н., директор ФГБНУ «МГНЦ», главный внештатный специалист по медицинской генетике Минздрава России, председатель профильной комиссии по медицинской генетике Минздрава России, председатель Этического Комитета Минздрава России, президент Ассоциации медицинских генетиков России

Фатенков О.В.

д.м.н., доцент, заведующий кафедрой и клиникой факультетской терапии ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России

Амелина Е.Л.

Кандидат медицинских наук, доцент кафедры генетики болезней дыхательной системы Института высшего и дополнительного профессионального образования Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова», заведующая лабораторией муковисцидоза Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства, эксперт комитета по диагностике Европейского общества по муковисцидозу, г. Москва

Воронкова А.Ю.

Гаврюшин М.Ю.

к.м.н., заместитель директора института профилактической медицины, доцент кафедры гигиены питания с курсом гигиены детей и подростков ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, г. Самара

Гембицкая Т.Е.

Доктор медицинских наук, профессор, руководитель отдела терапевтической пульмонологии научно-исследовательского института пульмонологии Научно-клинического исследовательского центра Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Санкт-Петербург

Давыдкин И.Л.

д.м.н., профессор, проректор по научной, заведующий кафедрой и клиникой госпитальной терапии с курсами поликлинической терапии и трансфузиологии ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, главный внештатный специалист гематолог Министерства здравоохранения Самарской области, г. Самара

Жестков А.В.

д.м.н., профессор, заведующий кафедрой общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, главный внештатный специалист терапевт-пульмонолог Министерства здравоохранения Российской Федерации по Приволжскому федеральному округу, главный внештатный специалист аллерголог-иммунолог Министерства здравоохранения Самарской области, заслуженный деятель науки Российской Федерации, г. Самара

Зайцева Ю.А.

Директор Ассоциации «Организация помощи больным муковисцидозом» г. Санкт-Петербург, помощник председателя правления Благотворительного Фонда «Острова», г. Санкт-Петербург

Каширская Н.Ю.

Доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова», профессор кафедры педиатрии факультета усовершенствования врачей Государственного бюджетного учреждения здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского», эксперт комитета по стандартам терапии и неонатальному скринингу Европейского общества по муковисцидозу (European Cystic Fibrosis Society), г. Москва

Кондратенко О.В.

Доктор медицинских наук, профессор кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Самарский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, врач-бактериолог Микробиологического отдела КДЛ Клиники Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Самарский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Самара

Красовский С.А.

Кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза Федерального государственного бюджетного научного учреждения «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова», старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт пульмонологии» Федерального медико-биологического агентства, г. Москва

Лямин А.В.

Доктор медицинских наук, доцент, профессор кафедры общей и клинической микробиологии, иммунологии и аллергологии, врач-бактериолог Микробиологического отдела КДЛ Клиник Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Самарский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Самара

Назаренко Л.П.

Доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ, заместитель директора по научной и лечебной работе НИИ медицинской генетики Томского НИМЦ, руководитель лаборатории наследственной патологии

Нестерук О.Н.

Исполнительный директор Благотворительного фонда «Острова», г. Санкт-Петербург

Орлов А.В.

Кандидат медицинских наук, доцент кафедры педиатрии и неонатологии Федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, заведующий инфекционным отделением № 3, врач-пульмонолог высшей квалификационной категории Санкт-петербургского государственного бюджетного учреждения здравоохранения «Детская городская больница святой Ольги», г. Санкт-Петербург

Сазонова О.В.

д.м.н., доцент, директор института профилактической медицины, руководитель центра диетологии «Здоровое питание», заведующая кафедрой гигиены питания с курсом гигиены детей и подростков ФГБОУ ВО СамГМУ Минздрава России, главный внештатный диетолог Министерства здравоохранения Самарской области, г. Самара

Солдатов Д.Г.

Генеральный директор ООО «Научно-практический журнал «Пульмонология», г. Москва

Чернуха М.Ю.

Доктор медицинских наук, заведующая лабораторией молекулярной эпидемиологии госпитальных инфекций Федерального государственного бюджетного учреждения «Национальный исследовательский центр эпидемиологии и микробиологии имени почетного академика Н.Ф. Гамалеи» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Москва

Зинченко Р.А.

д.м.н., член-корреспондент РАН, профессор, заместитель директора по научно-клинической работе, заведующая лабораторией генетической эпидемиологии ФГБНУ «МГНЦ», заслуженный деятель науки РФ

Программа

26 Апреля

27 Апреля

28 Апреля

Зал 1

Зал 2

08:30 – 09:00

Респираторная поддержка при дыхательной недостаточности

09:00 – 11:00

Симпозиум. Обзор проекта клинических рекомендаций по бронхоэктазами ⌵

Модераторы: Кондратьева Е.И., Авдеев С.Н.

11:00 – 11:10

Перерыв (10 мин.)

11:10 – 13:10

Симпозиум. Первичная цилиарная дискинезия с интерактивным опросом ⌵

Модераторы: Кондратьева Е.И., Мизерницкий Ю. Л., Овсянников Д. Ю.

Клинические рекомендации по ПЦД: диагностика
Кондратьева Е.И. (20 мин.)

Случай ПЦД у близнецов в Республике Татарстан
Карпова О.А., Зиатдинов А.И., Басанова Л.И., Бегиева Г.Р., Зиннатуллин И.Р., Фомина О.О. (15 мин.)

Клинические рекомендации по ПЦД: терапия
Новак А.А., Мизерницкий Ю.Л. (20 мин.)

Характеристика здоровья пациентов с ПЦД и терапии (анализ многоцентрового исследования)
Кондратьева Е.И., Киян Т.А. (15 мин.)

Клинический случай ПЦД и ПИД, сложности диагностики и лечения
Карпова О.А., Зиатдинов А.И., Басанова Л.И., Бегиева Г.Р., Зиннатуллин И.Р., Фомина О.О., Сибгатуллина Ф.И., Пятеркина О.Г. (15 мин.)

Неонатальная манифестация первичной цилиарной дискинезии – путь к ранней диагностике заболевания
Овсянников Д.Ю., Стрельникова В.А. (15 мин.)

Редкий вариант первичной цилиарной дискинезии в сочетании с наследственной геморрагической телеангиэктазией 1 типа. Диагностика и наблюдение командой специалистов (случай из практики)
Шатоха П.А., Новак А.А., Шудуева А.Р., Мизерницкий Ю.Л., Грознова О.С. (10 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

13:10 – 13:40

Перерыв (30 мин.)

13:40 – 14:50

Симпозиум. Назальный полипоз и наследственные болезни легких ⌵

Модераторы: Кондратьева Е.И., Лямин А.В., Поляков Д. П.

14:50 – 15:20

Мастер-класс. Телемедицинские технологии в респираторной медицине

Модераторы: Фатенков О.В.

15:20 – 15:30

Перерыв (10 мин.)

15:30 – 17:45

Симпозиум. Диагностика муковисцидоза ⌵

Модераторы: Красовский С.А., Шерман В.Д, Каширская Н.Ю.

Актуализация клинических рекомендаций и стандартов медицинской помощи для пациентов с муковисцидозом
Селимзянова Л.Р. (15 мин.)

Проблемы позднего выявления пациентов с муковисцидозом в эпоху неонатального скрининга – на конкретных примерах (случаи из практики)
Ковалев В.Н. (15 мин.)

Неонатальный скрининг. Частые ошибки
Шерман В.Д. (15 мин.)

Трудности дифференциальной диагностики муковисцидоза
Кристосдурян А.Т. (15 мин.)

Особенности постковидного синдрома у детей с муковисцидозом и врожденными пороками развития бронхов
Чернявская А.С., Мунблит Д.Б., Симонова О.И. (15 мин.)

Трудности дифференциальной диагностики муковисцидоза у детей с другими наследственными заболеваниями легких (клинические примеры)
Игнатова А.С., Горинова Ю.В., Черневич В.П. (20 мин.)

Метод определения разницы кишечных потенциалов в клинической практике
Мельяновская Ю.Л. (15 мин.)

Нутритивная поддержка пациентов с муковисцидозом*
*Доклад при поддержке компании Инфаприм (не входит в программу для НМО)
Максимычева Т.Ю. (15 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

17:45 – 18:15

Этиопатогенез и диагноз облитерирующего бронхиолита в Южной Америке ⌵

09:00 – 11:20

Симпозиум. Наследственные заболевания легких в детском возрасте ⌵

Модераторы: Каширская Н.Ю., Бойцова Е. В., Овсянников Д. Ю.

11:20 – 11:30

Перерыв (10 мин.)

11:30 – 12:55

Симпозиум. Актуальные вопросы хронических заболеваний легких ⌵

Модераторы: Симонова О.И., Каширская Н.Ю., Ильенкова Н. А.

12:55 – 13:55

Симпозиум. Наследственные болезни накопления респираторного тракта ⌵

Модераторы: Селимзянова Л.Р., Ильенкова Н. А.

13:55 – 14:15

Перерыв (20 мин.)

14:15 – 14:45

Мастер-класс. Телемедицинские технологии в респираторной медицине

Модераторы: Фатенков О.В.

14:45 – 17:45

Симпозиум. Наследственные заболевания легких в терапевтической практике ⌵

Модераторы: Авдеев С.Н., Жестков А.В.

Зал 1
Зал 2 
Зал 3
Зал 4

09:00 – 09:40
03:00 – 03:00
Открытие конгресса ⌵

Приветствие: Колсанов А.В. (5 мин.), Куцев С.И. (5 мин.), Ижевская В.Л. (5 мин.), Авдеев С.Н. (5 мин.)

Вручение памятного знака имени профессора Капранова Н.И. (10 мин.)

Приветствие пациентов (10 мин.)

09:40 – 12:05
03:00 – 03:00
Пленарное заседание. Современные достижения в диагностике и терапии наследственных заболеваний респираторного тракта  ⌵

	Сопредседатели: Куцев С.И., Авдеев С.Н., Колсанов А.В., Намазова-Баранова Л.С., Ижевская В.Л. 

	 Проект «Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только» в действии (результаты и клинические рекомендации) 

	Авдеев С.Н. (20 мин.) 

	 Педиатрия и генетика – близнецы-сестры? 

 Намазова-Баранова Л.С. (20 мин.) 

	 Муковисцидоз и антибиотикорезистентность 

	Азизов И.С. (20 мин.) 

	 Муковисцидоз как модель диагностики и терапии при орфанных заболеваниях 

	Кондратьева Е.И. (30 мин.) 

	 Организация центра муковисцидоза и наследственных заболеваний легких для детей 

	Одинаева Н.Д. (15 мин.) 

	 Вакцинация при наследственных заболеваниях легких и иммунопатологических процессах 

	Жестков А.В. (15 мин.) 

	 Дискуссия (25 мин.)

12:05 – 12:15
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
12:15 – 13:45
03:00 – 03:00
Симпозиум. Генетика муковисцидоза ⌵
Модераторы: Зинченко Р.А., Глотов А.С., Давыдкин И.Л.

Спектр мутаций при муковисцидозе  

Зинченко Р.А. (20 мин.)

Алгоритм генетической диагностики муковисцидоза в Турции

Pınar Ata (20 мин.) + 10 мин. перевод

Новые генетические технологии для практической медицины

Глотов А.С. (15 мин.)

Опыт применения метода определения кишечных потенциалов

Мельяновская Ю.Л. (15 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

13:45 – 14:15
03:00 – 03:00
Перерыв (30 мин.)
14:15 – 15:35
03:00 – 03:00
Симпозиум. Инновационные технологии терапии муковисцидоза ⌵
Модераторы: Ижевская В.Л., Зинченко Р.А., Смирнихина С.А.

Форсколиновый тест на кишечных органоидах – основа персонализированной терапии  

Ефремова А.С., Гольдштейн Д.В. (20 мин.)

Разработка подходов лечения муковисцидоза с использованием методов геномного редактирования

Смирнихина С.А., Демченко А.Г. (15 мин.)

Комплексные аллели: роль в эффективности терапии CFTR модуляторами

Шерман В.Д. (15 мин.)

Клеточные модели для диагностики и разработки новых способов лечения муковисцидоза

Демченко А.Г. (15 мин.)

Дискуссия (15 мин.)

15:35 – 17:40
03:00 – 03:00
Симпозиум. Организация помощи пациентам с муковисцидозом ⌵
Модераторы: Кондратьева Е.И., Авдеев С.Н., Одинаева Н.Д.

Организация помощи пациентам с муковисцидозом в РФ

Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л. (15 мин.)

Организация центра муковисцидоза и наблюдение пациентов в Италии

Sergio Bella (30 мин.) + 10 мин. на перевод

Неонатальный скрининг и организация медицинской помощи пациентам с муковисцидозом в Турции

Bülent Karadag (30 мин.) + 15 мин. на перевод

Организация помощи пациентам с муковисцидозом в Казахстане

Маршалкина Т.В. (15 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

17:40 – 17:50
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
17:50 – 19:25
03:00 – 03:00
Симпозиум. Таргетная терапия муковисцидоза. Зарубежный опыт ⌵
Модераторы: Кондратьева Е.И., Авдеев С.Н.

Эффект модуляторов CFTR в реальной жизни

Alejandro Teper (30 мин.)

Таргетная терапия при патологии печени и после ее трансплантации

Kerem Eitan (20 мин.)

Опыт применения таргетной терапии в Турции

Bülent Karadag (20 мин.) + 10 мин. на перевод

Дискуссия (15 мин.)

09:00 – 09:40
03:00 – 03:00
Открытие. Зал 1
09:40 – 12:05
03:00 – 03:00
Пленарное заседание. Зал 1
12:05 – 12:15
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
12:15 – 13:15
03:00 – 03:00
Симпозиум. Муколитическая терапия при муковисцидозе* с интерактивным опросом ⌵
Модераторы: Кондратьева Е.И.

*Симпозиум при поддержке компании Генериум (не входит в программу для НМО)

Международный опыт использования муколитиков для терапии муковисцидоза

Царева Н.А. (20 мин.)

Лимфангиолейомиоматоз в рамках туберозного склероза (клинический случай) 

Каширская Н.Ю. (15 мин.)

Поражение верхних дыхательных путей при муковисцидозе. Как часто? и Что делать?

Поляков Д.П. (20 мин.)

Результаты проспективного открытого наблюдательного исследования применения препарата Тигераза в составе комплексной терапии у пациентов с муковисцидозом

Кондратьева Е.И., Шадрина В.В. (20 мин.)

Дискуссия (5 мин.)

13:15 – 13:20
03:00 – 03:00
Перерыв (5 мин.)
13:20 – 14:15
03:00 – 03:00
Симпозиум. Неонатальный скрининг и репродуктивное здоровье при муковисцидозе с интерактивным опросом ⌵
Модераторы: Ижевская В.Л., Амелина Е.Л., Гембицкая Т.Е., Шугинин И. О.

Неонатальный скрининг на муковисцидоз: итоги и перспективы

Шерман В.Д., Кондратьева Е.И. (15 мин.)

Беременность и муковисцидоз

Шугинин И.О. (15 мин.)

Поражение верхних дыхательных путей при муковисцидозе. Как часто? и Что делать?

Поляков Д.П. (20 мин.)

Репродуктивное здоровье мужчин с муковисцидозом и ПЦД

Черных В.Б. (15 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

14:15 – 15:00
03:00 – 03:00
Модульные пероральные белковые смеси у больных с муковисцидозом. Опыт применения и клинико-экономические преимущества ⌵
Опыт применения пероральных белковых смесей у пациентов с муковисцидозом

Зарубина В.В. (20 мин.)

Клинико-экономические преимущества применения высокобелковых специализированных смесей у пациентов разных возрастных групп с диагнозом «муковисцидоз»

Зеленова О.В. (25 мин.)

15:00 – 15:30
03:00 – 03:00
Перерыв (30 мин.)
15:30 – 17:05
03:00 – 03:00
Симпозиум. Предиктивная диагностика при муковисцидозе. Дебаты с предварительным и интерактивным опросом ⌵
Модераторы: Ижевская В.Л., Глотов А.С., Зайцева Ю.А., Полетаева О.О.

Взгляд генетика

Глотов А.С. (12 мин.)

Этические вопросы при диагностике и терапии наследственных заболеваний

Ижевская В.Л. (12 мин.)

Взгляд психолога

Полетаева О.О. (12 мин.)

Взгляд педиатра

Шерман В.Д. (7 мин.)

Взгляд неонатолога

Одинаева Н.Д. (7 мин.)

Взгляд репродуктолога

Черных В.Б. (10 мин.)

Результаты опроса о предиктивной диагностике при муковисцидозе родителей пациентов

Зайцева Ю.А. (10 мин.)

Результаты анкетирования врачей по применению предиктивной диагностики в семьях пациентов с  муковисцидозом

Фатхуллина И.Р. (10 мин.)

Опыт применения технологий дородовой диагностики и неонатального скрининга в снижении заболеваемости муковисцидозом

Одинокова О.Н., Назаренко Л.П. (15 мин.)

17:05 – 17:10
03:00 – 03:00
Перерыв (5 мин.)
17:10 – 18:10
03:00 – 03:00
Симпозиум. Результаты исследований в диссертационных работах ⌵
Модераторы: Зинченко Р.А., Каширская Н.Ю., Гембицкая Т.Е.

Оптимизация нутритивной поддержки у детей с муковисцидозом

Соколов И. (15 мин.)

Клинико-лабораторная оценка инфекционных осложнений, вызванных неферментирующими грамотрицательными бактериями у пациентов с муковисцидозом

Козлов А.В. (15 мин.)

Клинико-генетическая характеристика детей и подростков с муковисцидозом в Краснодарском крае и оценка роли стафилококковой инфекции при муковисцидозе

Хачиян М.М. (15 мин.)

Оптимизация микробиологической диагностики инфекционных осложнений, вызванных нетуберкулезными микобактериями, у пациентов с муковисцидозом

Исматуллин Д.Д. (15 мин.)

18:10 – 19:05
03:00 – 03:00
Симпозиум. Таргетная терапия. Опыт регионов ⌵
Модераторы: Зинченко Р.А., Воронкова А.Ю., Каширская Н.Ю.

Опыт применения таргетной терапии у московских детей с муковисцидозом: анализ осложнений

Высоколова О.В., Мухина М.А., Якушина Е.Е., Кекеева Т.Н., Малахов А.Б., Симонова О.И. (15 мин.)

Клинический случай тяжелой аллергической реакции на фоне приема элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор у девочки-подростка с муковисцидозом

Горяинова А.В.  (15 мин.)

Мониторинг таргетной терапии в Республике Татарстан, оценка эффективности и побочные реакции

Пятеркина О.Г., Карпова О.А., Бегиева Г.Р., Зиннатуллин И.Р., Фомина О.О. (15 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

09:00 – 09:40
03:00 – 03:00
Открытие. Зал 1
09:40 – 12:05
03:00 – 03:00
Пленарное заседание. Зал 1
12:05 – 12:15
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
12:15 – 14:40
03:00 – 03:00
Симпозиум. Эпидемиология хронической инфекции легких, вызванной основными бактериальными патогенами при муковисцидозе и других наследственных заболеваниях - изменено название секции. Письмо от Чернуха М.Ю. ⌵
Модераторы: Кондратенко О.В., Чернуха М.Ю., Аветисян Л. Р.

	 Микозы у пациентов с наследственными заболеваниями легких (доклад посвящен памяти профессора Климко Н.Н.) 

 Письмо Ю.В. (25 мин.)

	 Стандартизация микробиологического исследования, отделяемого верхних и нижних дыхательных путей 

 Поликарпова С.В. (20 мин.)

	 Эпидемиология хронической инфекции легких, вызванной основными бактериальными патогенами при муковисцидозе и других наследственных заболеваниях  

 Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. (20 мин)

	 Эпидемиологическое значение домашней среды в инфицировании пациентов с муковисцидозом 

 Сиянова Е.А., Аветисян Л.Р., Чернуха М.Ю. (15 мин.)

	 Молекулярная эпидемиология хронической MRSA-инфекции у пациентов с муковисцидозом 

 Медведева О.С., Аветисян Л.Р., Чернуха М.Ю. (15 мин.)

	 Вирусная инфекция как причина обострения хронической смешанной инфекции легких у пациентов с муковисцидозом 

 Бурмистров Е.М., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. (10 мин.)

	 Микробиологические особенности хронической инфекции легких при ПЦД и бронхоэктазах 

 Домблидес Э.А., Чернуха М.Ю., Аветисян Л.Р. (15 мин.)

	 Профилактика инфекционного процесса при муковисцидозе в работе специалистов ЛФК, обработка аппаратуры и ее осемененность 

 Матвеев В.С. (10 мин.)

	 Роль микробиологического метода и ПЦР в оценке эрадикации Pseudomonas aeruginosa из нижних дыхательных путей у пациентов с муковисцидозом 

 Тронза Т.В., Воронкова А.Ю. (15 мин.)

14:40 – 15:10
03:00 – 03:00
Перерыв (30 мин.)
15:10 – 17:10
03:00 – 03:00
Симпозиум. Антибиотикорезистентность и антибактериальная терапия при муковисцидозе с интерактивным опросом⌵
Модераторы: Кондратенко О.В., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л.

	 Молекулярные механизмы формирования резистентности к антибиотикам у бактерий, циркулирующих в легких больного муковисцидозом 

 Аветисян Л.Р., Чернуха М.Ю., Сиянова Е.А. (15 мин.)

	 Профиль и мониторинг антибиотикорезистентности нетуберкулезных микобактерий, выделенных от пациентов с муковисцидозом 

 Исматуллин Д.Д. (15 мин.)

	 Распространенность генетических детерминант антибиотикорезистентности при муковисцидозе 

 Скачкова Т.С., Головешкина Е.Н., Кондратьева Е.И. (15 мин.)

	 Новые защищенные цефалоспорины в лечении респираторной инфекции у больных муковисцидозом 

 Амелина Е.Л. (15 мин.)

	 Сравнительная характеристика чувствительности к антимикробным препаратам при муковисцидозе и ПЦД 

 Тронза Т.В., Воронкова А.Ю. (15 мин.)

	 Функциональные показатели и структурные изменения легких в зависимости от микрофлоры нижних дыхательных путей 

 Быстрова С.Г., Кустова О.В., Ахмедова Э.Э., Симонова О.И. (15 мин.)

	 Преемственность антибактериальной терапии между стационарным и амбулаторным этапом лечения детей с муковисцидозом (собственный опыт) 

 Петрова Н.В., Гордеев Л.С., Симонова О.И. (15 мин.)

	 Возможности видовой идентификации и определения чувствительности у плесневых грибов 

 Козлов А.В. (15 мин.)

17:10 – 17:20
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
17:20 – 18:30
03:00 – 03:00
Клинические разборы. Интерактивное тестирование. Преодоление антибиотикорезистентности. ⌵
Модераторы: Кондратенко О.В., Амелина Е.Л.

Возможности преодолеть антибиотикорезистентность (клинические случаи)*

*Доклад при поддержке компании АлФарма (не входит в программу для НМО)

Кондратьева Е.И. (15 мин.)

Псевдомембранозный колит (Clostridium difficile A+B-ассоциированный) при муковисцидозе

Максимычева Т.Ю. (20 мин.)

Ингаляционные антибактериальные препараты при муковисцидозе – новые возможности*

*Доклад при поддержке компании МИК (не входит в программу для НМО)

Воронкова А.Ю. (15 мин.)

Дискуссия (20 мин.)

12:00 – 13:00
03:00 – 03:00
Мастер-класс.  Кинезитерапия и дыхательные тренажеры  1 группа
Модераторы: Васина Е.В.

Зал 1
Зал 2 
Зал 3
Зал 4

08:30 – 10:10
03:00 – 03:00
Симпозиум. Осложнения при муковисцидозе и ассоциированные заболевания с интерактивным опросом ⌵
Модераторы: Воронкова А.Ю., Каширская Н.Ю., Сергиенко Д. Ф.

Редкие наследственные заболевания с поражением желудочно-кишечного тракта и синдромом мальабсорбции

Журкова Н.В. (15 мин.)

Муковисцидоз-ассоциированный диабет: что нового?

Тлиф А.И. (15 мин.)

Поражение печени при муковисцидозе у детей: клинические проявления, дифференциальная диагностика

Сурков А.Н. (15 мин.)

Панкреатиты при муковисцидозе и таргетная терапия

Кондратьева Е.И., Янина Т.И. (15 мин.)

Минеральная плотность костной ткани при муковисцидозе: 10 лет наблюдения

Жекайте Е.К. (15 мин.)

Обеспеченность витамином D и цитокиновый профиль у детей с муковисцидозом

Долбня С.В., Дятлова А.А., Климов Л.Я. (15 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

10:10 – 10:20
03:00 – 03:00
Перерыв (10 мин.)
10:20 – 11:50
03:00 – 03:00
Симпозиум. Таргетная терапия муковисцидоза. Отечественный опыт* ⌵
Модераторы: Кондратьева Е.И.

*Симпозиум при поддержке компании Санофи (не входит в программу для НМО)

Эффективность CFTR модуляторов в клинической практике РФ

Кондратьева Е.И. (20 мин.)

Нежелательные побочные явления при таргетной терапии (анализ регистра пациентов с муковисцидозом)

Воронкова А.Ю. (20 мин.)

Эффективность таргетной терапии у детей: доказываем на клинических примерах

Симонова О.И. (20 мин.)

Ключевые достижения в терапии пациентов взрослого возраста: Барьеры и возможности

Амелина Е.Л.  (20 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

11:50 – 13:45
03:00 – 03:00
Симпозиум. Таргетная терапия при муковисцидозе. Вопросы организации и динамического наблюдения ⌵
Модераторы: Орлов А.В., Ильенкова Н. А. 

Работа фонда «Круг добра» по обеспечению таргетными препаратами

Представитель Фонда "Круг добра"

Организация работы с фондом «Круг добра» по обеспечению таргетными препаратами в Московской области

Паснова Е.В. (15 мин.)

Организация работы детского стационара при обеспечении пациентов с муковисцидозом препаратами таргетной терапии (на примере СПб – ДГБ Св. Ольги)

Орлов А.В. (15 мин.)

Изменения микробиоты пациентов с муковисцидозом на фоне таргетной терапии

Давыдова Е.П. (15 мин.)

Опыт таргетной терапии в Красноярске

Ильенкова Н.А. (15 мин.)

Опыт по применению CFTR модуляторов в Астрахани

Сергиенко Д.Ф. (15 мин.)

Результативность таргетной терапии муковисцидоза на примере пациентов г. Сургута

Мещеряков В.В., Донникова Н.А., Тихонова Н.Н. (15 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

13:45 – 14:15
03:00 – 03:00
Перерыв (30 мин.)
14:15 – 15:40
03:00 – 03:00
Симпозиум. Регистр пациентов с муковисцидозом. Анализ смертности и выживаемости⌵
Модераторы: Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Каширская Н.Ю.

Анализ смертности, летальности и выживаемости по данным регистра за 2010–2020 годы

Красовский С.А. (15 мин.)

Жизнь после ухода пациентов: как жить дальше?

Полетаева О.О. (15 мин.)

Новые возможности регистра пациентов с муковисцидозом по динамическому наблюдению

Ковалев В.Н. (15 мин.)

Функциональные особенности базы данных «Регистр муковисцидоза» и взаимодействие с ее координатором

Скударева Е.Г. (15 мин.)

Европейский регистр пациентов с муковисцидозом: что нового?

Каширская Н.Ю. (15 мин.)

Дискуссия (10 мин.)

15:40 – 16:20
03:00 – 03:00
Симпозиум. Микробиологический мониторинг при муковисцидозе с использованием AMR-cloud ⌵
Модераторы: Кондратьева Е.И., Лямин А.В.

Презентация проекта по микробиологическому мониторингу микрофлоры дыхательного тракта при муковисцидозе.

Взгляд клинициста, микробиолога, клинического фармаколога и программиста

Кузьменков А.Ю., Лямин А.В., Кондратьева Е.И. (40 мин.)

16:20 – 17:55
03:00 – 03:00
Симпозиум. Актуальные аспекты муковисцидоза ⌵
Модераторы: Симонова О.И., Жестков А.В., Арутюнян С. А.

Патология верхних дыхательных путей. Что изменилось на таргетной терапии?

Поляков Д.П. (15 мин.)

Состав тела у детей с муковисцидозом, которые активно занимаются спортом и кинезитерапией

Соколов И., Боровик Т.Э., Симонова О.И. (15 мин.)

Состав тела пациентов и таргетная терапия

Максимычева Т.Ю. (15 мин.)

Вакцинация при бронхоэктазах и муковисцидозе

Жестков А.В. (15 мин.)

Гипербарическая оксигенация при лечении муковисцидоза (Армения)

Арутюнян С.А. (15 мин.)

Дискуссия (20 мин.)

17:55 – 19:25
03:00 – 03:00
Закрытие конгресса ⌵

Сопредседатели: Давыдкин И.Л., Кондратьева Е.И., Жестков А.В., Кондратенко О.В.

Обзор разрабатываемых терапевтических технологий при муковисцидозе

Каширская Н.Ю. (15 мин.)

Подведение итогов конгресса и планы на 2023–2024 годы

Кондратьева Е.И. (10 мин.)

Возможности участия в программах Благотворительного фонда «Острова»

Зайцева Ю. А. (15 мин.)

Доклады победителей конкурсов

40 мин. 

Награждение победителей конкурсов. Резолюция (10 мин.)

09:00 – 19:00
03:00 – 03:00
Симпозиум. Оказание помощи пациентам с муковисцидозом в регионах РФ. Обмен опытом ⌵
Модераторы: Орлов А.В., Воронкова А.Ю., Павлинова Е.Б.
Работа Красноярского центра муковисцидоза

Ильенкова Н.А. (15 мин.)

Педиатрические аспекты муковисцидоза в Приморском крае

Васильева Т.Г. (15 мин.)

Организация помощи детям в Самарской области

Васильева Е.А. (15 мин.)

Опыт оказания помощи пациентам с муковисцидозом в Омской области

Павлинова Е.Б., Сафонова Т.И. (15 мин.)

Работа Пермского центра муковисцидоза

Шадрина В.В. (10 мин.)

30 лет в борьбе с муковисцидозом – много или мало?

Семыкин С.Ю. (15 мин.)

Дискуссия (5 мин.)

09:00 – 19:00
03:00 – 03:00
Перерыв (5 мин.)

09:00 – 19:00
03:00 – 03:00
Перерыв (30 мин.)

09:00 – 19:00
03:00 – 03:00
Перерыв (25 мин.)

09:00 – 19:00
03:00 – 03:00
Круглый стол ⌵
Модераторы: Красовский С.А., Карчевская Н.А.

Трансплантация легких при наследственных заболеваниях респираторного тракта

Тарабрин Е.А. (20 мин.)

Особенности послеоперационного периода

Карчевская Н.А. (15 мин.)

Дискуссия (15 мин.)

09:00 – 19:00
03:00 – 03:00
Закрытие Конгресса. Зал 1

10:00 – 11:30
03:00 – 03:00
Симпозиум. Петербургская школа муковисцидоза ⌵
Модераторы: Кондратьева Е.И., Ижевская В.Л., Гембицкая Т.Е., Степаненко Т.А., Желенина Л. А.
История помощи пациентам с муковисцидозом в Санкт-Петербурге – это история с международными контактами

Желенина Л.А. (15 мин.)

Актуальные практические моменты организации помощи детям с муковисцидозом в Санкт-Петербурге (30 лет)

Орлов А.В. (15 мин.)

Комплексный подход к ведению пациентов с муковисцидозом старше 18 лет (15 лет)

Степаненко Т.А. (15 мин.)

Вклад Института акушерства, гинекологии и репродуктологии им. Отта в проблему муковисцидоза (памяти профессоров Баранова В.С. и Иващенко Т.Э.

Глотов О.С., Насыхова Ю.А. (15 мин.)

Обзор научно-исследовательских проектов, осуществленных при поддержке Благотворительного фонда «Острова»

Зайцева Ю.А. (15мин.)

Дискуссия (15 мин.)

11:30 – 11:35
03:00 – 03:00
Перерыв (5 мин.)

13:05 – 13:35
03:00 – 03:00
Дискуссионный клуб. Гидролизованные лечебные смеси от рождения до взрослой жизни* ⌵
Модераторы: Кондратьева Е.И., Максимычева Т.Ю.

*При поддержке компании Нестле (не входит в программу для НМО)

Часть 1: от рождения (от 0) до 1 года: Мекониевый илеус: что делать?

Кондратьева Е.И.

Часть 2: от 1 года до 10 лет: Возможности полуэлементной смеси у детей младшего возраста  – Кому? Когда? Как?

Максимычева Т.Ю.

Часть 3: Нутритивная поддержка детей старше 10 лет и взрослых – Когда нужны гидролизаты?

Киян Т.А.

14:05 – 15:15
03:00 – 03:00
Симпозиум. Дискуссионный клуб с интерактивным опросом. Диета и ферментная терапия в эпоху таргетной терапии ⌵
Модераторы: Кондратьева Е.И., Симонова О.И., Максимычева Т.Ю.
Перечень специализированных продуктов. Эффективность внедрения*

*Доклад при поддержке компании Нутриция (не входит в программу для НМО)

Кондратьева Е.И. (15 мин.)

Диетотерапия в особых клинических ситуациях при муковисцидозе

Максимычева Т.Ю. (15 мин.)

Ферментная терапия. Новые возможности подбора*

*Доклад при поддержке компании ООО «Эбботт Лэбароториз» (не входит в программу для НМО)

Кондратьева Е.И. (20 мин.)

Нутритивный статус и нутритивная поддержка детей с муковисцидозом в Самарской области

Полежаева Н.С., Борисова О.В. (15 мин.)

Дискуссия (5 мин.)

15:20 – 16:20
03:00 – 03:00
Круглый стол. Роль психолога и психиатра в динамическом наблюдении пациентов с муковисцидозом ⌵
Модераторы: Кондратьева Е.И., Ижевская В.Л., Амелина Е.Л., Зайцева Ю.А., Полетаева О.О., Устинова Н.В.

Психологический статус пациента с муковисцидозом в разные возрастные периоды и периоды болезни

Полетаева О.О. (20 мин.)

Анкетирование пациентов на таргетной терапии для выявления депрессии

Портнова А.А., Мартынихин И.А., Устинова Н.В. (20 мин.)

Дискуссия (20 мин.)

16:20 – 17:30
03:00 – 03:00
Круглый стол по юридическим проблемам: как снять диагноз муковисцидоз. Психологические и юридические аспекты ⌵
Модераторы: Кондратьева Е.И., Ижевская В.Л., Зайцева Ю.А., Полетаева О.О.

Этические аспекты

Ижевская В.Л. (10 мин.)

Психологические аспекты

Полетаева О.О. (20 мин.)

Юридические аспекты

Пекшев А.В. (20 мин.)

Дискуссия (20 мин.)

08:25 – 10:05
03:00 – 03:00
Фундаментальные и прикладные основы микроэкологии респираторного тракта с интерактивным опросом ⌵
Модераторы: Лямин А.В., Тапальский Д.В.

	Приветственное слово 

 Лямин А.В. (5 мин.)

	 Микробиом респираторного тракта: картина микромира в условиях нормы и патологии 

 Буйневич И.В., Малаева Е.Г., Стома И.О. (30 мин.)

	 Определение чувствительности к комбинациям антибиотиков для экстремально-антибиотикорезистентных возбудителей инфекций респираторного тракта: возможности микробиологической диагностики и значение для терапии

 Тапальский Д.В. (30 мин.)

	Особенности микробиологического обследования пациентов с наследственными заболеваниями легких: что нужно предусмотреть? 

 Кондратенко О.В. (30 мин.)

	Дискуссия (5 мин.)
 
10:05 – 11:35
03:00 – 03:00
Фундаментальные исследования в микробиологии муковисцидоза ⌵
Модераторы: Кондратенко О.В., Лямин А.В.

	Факторы патогенности у бактерий комплекса Burkholderia cepacia

 Нечай А.В., Аветисян Л.Р., Чернуха М.Ю. (15 мин.)

	Факторы патогенности у бактерий рода Achromobacter

 Шамис А.В., Аветисян Л.Р., Чернуха М.Ю. (15 мин.)

	 Особенности обмена железа при муковисцидозе

 Козлов А.В. (15 мин.)

	Ферментативная активность представителей порядка Flavobacteriales, выделенных из респираторных образцов пациентов с муковисцидозом

 Зубова К.В., Глинская Е.В., Кондратенко О.В. (15 мин.)

	Микробиологические особенности динамического мониторинга пациентов в муковисцидозом, получающих таргетную терапию

 Медведева Е.Д., Кондратенко О.В. (15 мин.)

	Возможности применения масс-спектрометрии для прогнозирования клинического течения микобактериоза у пациентов с муковисцидозом

 Исматуллин Д.Д. (15 мин.)

	Дискуссия (5 мин.)
 
11:35 – 11:50
03:00 – 03:00
Перерыв (15 мин.)
13:25 – 14:00
03:00 – 03:00
Перерыв (35 мин.)
14:00 – 15:20
03:00 – 03:00
Микология муковисцидоза ⌵
Модераторы: Кондратенко О.В., Лямин А.В., Борзова Ю. В.

	Видовое разнообразие грибов, выделенных от пациентов с муковисцидозом

 Лямин А.В. (20 мин.)

	Редкие микозы у редких пациентов: опыт референс-центра

 Борзова Ю.В., Богомолова Т.С. (20 мин.)

	Редкие возбудители при муковисцидозе: что делать? (диалог клинического и лабораторного миколога)

 Борзова Ю.В., Козлов А.В. (30 мин.)

	Дискуссия (10 мин.)
 
15:20 – 16:40
03:00 – 03:00
Организация помощи взрослым пациентам ⌵
Модераторы: Красовский С.А., Ижевская В.Л., Степаненко Т.А.

	Опыт работы отделения муковисцидоза взрослых

 Красовский С.А, Грачева О.Ю., Бутюгина И.Н. (15 мин.)

	Организация помощи взрослым пациентам с муковисцидозом в Республике Татарстан

 Шакирова Г.Р. (15 мин.)

	Оказание медицинской помощи взрослым пациентам в Беларуси

 Войтко Т.А. (15 мин.)

	Опыт работы центра муковисцидоза для взрослых в г. Омске

 Каримов М.Н., Романовская Е.В., Овсянников Н.В. (15 мин.)

	Дискуссия (20 мин.)
 
16:40 – 17:50
03:00 – 03:00
Симпозиум Самарского государственного медицинского университета. Наследственные заболевания легких у детей: опыт региона ⌵

	Наследственные заболевания легких у детей в Самарской области

 Балашова Е.А., Мазур Л.И. (15 мин.)

	Развитие аллергического ринита и бронхиальной астмы у ребенка с первичной цилиарной дискинезией: разбор клинического случая

 Сушкова Т.В., Мигачева Н.Б. (15 мин.)

	Синдром Картагенера у ребенка 17 лет (клинический случай)

 Романова А.А., Тяжева А.А., Печкуров Д.В. (15 мин.)

	Дискуссия (25 мин.)
 
17:50 – 17:55
03:00 – 03:00
Перерыв (5 мин.)
17:55 – 19:25
03:00 – 03:00
Закрытие Конгресса. Зал 1
09:00 – 10:30
03:00 – 03:00
Круглый стол по вопросам взаимодействия с фондом «Круг добра»
12:10 – 13:10
03:00 – 03:00
Мастер-класс.  Кинезитерапия и дыхательные тренажеры 2 группа
Модераторы: Васина Е.В.

XVI Национальный конгресс Муковисцидоз и наследственные заболевания легких (с международным участием)

О мероприятии

Организаторы

Оргкомитет

Трансляция

Программа

Официальный спонсор

Спонсор

Участники

Уважаемые коллеги!

Sanofi

Вход

Вход

Подтвердите номер телефона

XVI Национальный конгресс Муковисцидоз и наследственные заболевания легких (с международным участием)

О мероприятии

Организаторы

Оргкомитет

Трансляция

Программа

Cпонсоры конгресса

Официальный спонсор

Спонсор

Участники

Уважаемые коллеги!

Sanofi

Вход

Вход

Подтвердите номер телефона